Агаммаглобулинемия

Агаммаглобулинемия — редкое заболевание (1:1 000 000), для которого характерно отсутствие или резкое снижение нормы иммуноглобулинов в крови.

Значительный дефицит собственных антител практически полностью блокирует сопротивляемость организма к бактериальным инфекциям. При этом к вирусным заболеваниям сохраняется нормальная для здорового организма защита. У 40% больных агаммаглобулинемия сопровождается аллергией на антибиотики. Своевременная диагностика и постоянный приём иммуноглобулинов обеспечивают больным хорошее самочувствие и нормальный образ жизни.

Агаммаглобулинемия может быть транзиторной, приобретённой или врождённой.

Транзиторная агаммаглобулинемия — временная форма первичного иммунодефицита. Наблюдается у детей в возрасте до полутора лет. С развитием собственной иммунной системы, организм младенца восполняет недостаток иммуноглобулинов и выздоравливает. Ослабленная или недоразвитая система не обеспечивает дефицита, и больной ребёнок умирает в первые годы жизни.

Приобретенная агаммаглобулинемия — синдром иммунодефицита, который обнаруживают у людей обоих полов в зрелом возрасте. Обусловлен генетической предрасположенностью в совокупности с большой кровопотерей, патологиями лимфатической системы или перенесёнными в тяжёлой форме инфекционными болезнями.

Врождённая агаммаглобулинемия — наследственная генетическая патология, которой подвержены только мальчики. Диагностируется в раннем возрасте. Характерным признаком первичного иммунодефицита являются частые, тяжело протекающие, инфекции.