Логотип медицинской энциклопедии

Фруктоземия

Фруктоземия – унаследованная неспособность организма переносить фруктозу, попадающую в организм. Недуг наследуется ребенком при аналогичном заболевании у каждого из родителей.

Фруктоземия обусловлена отсутствием (недостаточным количеством) ферментов, необходимых для расщепления фруктозы и усвоения конечных продуктов расщепления вещества.

Дефицит фруктозофосфатальдолазы и фруктозодифосфатальдолазы стимулирует образование чрезмерного количества фруктозофосфата, приводящего к дестабилизации гликогенолиза и нехватке в лимфе запасов глюкозы.

Фруктозная интоксикация провоцирует общий упадок сил на фоне гипогликемии, усиливающейся при продолжении принятия пищи, насыщенной невоспринимаемым организмом веществом. Кожные покровы больного бледнеют, отмечается нездоровая потливость, может присутствовать запах ацетона при выдохе. При пальпации живота в районе печени определяется ее увеличение и уплотнение.

Эссенциальная фруктоземия диагностируется у младенцев при введении прикорма в виде смесей/напитков с фруктозой в составе.

Помимо указанных выше симптомов невосприимчивость к фруктозе проявляется в виде:
- сонливости;
- рвоты;
- диареи;
- тремора конечностей;
- судорог;
- желтушного окраса кожи (в исключительных случаях);
- потери сознания (при тяжелой форме фруктоземии).

Для уточнения диагноза необходима биохимия крови, УЗИ печени.

Длительное отсутствие лечения в виде липотропной терапии и исключения продуктов, медикаментов с фруктозой в составе, приводит к смерти от печеночной недостаточности.

Поделись с друзьями:


ИНТЕРЕСНОЕ




ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ НА САЙТЕ