Синдром Хаммена-Рича - хронический фиброз соединительной ткани, при котором происходит нарушение вентиляции легких.
В альвеолярных перегородках разрастается соединительная ткань. А это приводит к: разрывам альвеол и бронхиол, образованием мембран, уплотнению легких, что является причиной повышения давления малого круга кровообращения и возникновению легочно-сердечной недостаточности.
Симптомы болезни следующие:
• одышка;
• цианоз;
• нарастающая гипоксемия;
• правожелудочковая недостаточность;
• гипертензия;
• кашель;
• трескучие хрипы;
• плеврит;
• спонтанный пневмоторакс.
Причины заболевания полностью не выяснены. Существует мнение, что они связаны с изменением иммунной системы и генетической наследственностью. В легочных альвеолах собирается большое количество слизи, которая содержит коллагеновые волокна. Их так много, что уплотняется легочная ткань, альвеолы зарастают, нарушается нормальная работа дыхательной системы.
Предполагается, что на проявление заболевания влияют такие факторы, как:
• лекарственная аллергия;
• загрязнение атмосферы химическими веществами.
Диагноз ставится на основании: рентгеновских снимков, СОЭ, изменении лейкограммы и протеинограммы.
Лечение на ранней стадии включает в себя:
• применение преднизолона. Доза уменьшается при получении положительного клинического эффекта;
• азатоприн;
• циклофосфамид.
Поздняя стадия заболевания и быстропрогрессирующее течение синдрома Хаммена-Рича лечится с помощью:
• кортикостероидов;
• иммунодепрессантов;
• пеницилламин или купренил;
• одновременно назначаются: калий, верошпирон, перидоксин.
Чтобы обеспечить своевременное лечение, необходимо сразу же обращаться к врачу.