Миеломная болезнь - это злокачественное заболевание кроветворных органов, при котором происходит трансформация плазматических клеток с инфильтрацией костного мозга, некрозом костной ткани и подавлением кроветворной функции.
I. Этиология миеломной болезни (причины миеломной болезни)
Причины миеломной болезни до конца не выяснены. При миеломной болезни выявлены многочисленные и разнообразные хромосомные аберрации, но единого фактора, запускающего патологический процесс, пока не найдено. Существует наследственная предрасположенность к развитию этого заболевания. Часто миеломной болезнью заболевают люди, работающие с нефтепродуктами, на кожевенных предприятиях, фермеры.
Есть версия, что на стадии дифференцировки В – лимфоцитов происходит сбой, что ведёт к перерождению плазматических клеток в миеломные. Опухолевые клетки внешне идентичны плазматическим. Они могут продуцировать парапротеины, которые относятся к классу иммуноглобулинов. Миеломные клетки пролиферируют в костном мозге и распространяются по всем органам и тканям, поражая, прежде всего, кости. В зависимости от локализации процесса различают генерализованную и солитарную форму заболевания.
II. Клинические проявления миеломной болезни (симптомы миеломной болезни)
Клиника зависит от тяжести заболевания. Чаще всего заболевают люди старше 50 лет. Появляются боли в позвоночнике, рёбрах, костях таза. В дальнейшем происходит деформация костей, нередко патологические переломы. Характерен для ранних стадий заболевания подъём СОЭ, что указывает на нарушение белкового обмена. Поражения почек на ранних стадиях ведёт к развитию протеинурии, затем формируется миеломная нефропатия или парапротеинемический нефроз. При нём протеинурия сочетается с цилиндрурией и наличием в моче белка Бенс-Джонса. Дальнейший нефросклероз приводит к развитию почечной недостаточности. Миеломные узлы могут прорастать в легкие и плевру.
При поражении головного и спинного мозга возникают неврологические нарушения, в том числе и параплегии с нарушением функции тазовых органов. Характерны изменения в крови, нарастает лейкопения, тромбоцитопения и анемия. Общий белок крови увеличивается, нарастает гиперглобулинемия. Типична гиперкальциемия. Вязкость плазмы повышена, что ведёт к кровоизлияниям в сетчатку и внутренние органы, ишемии церебральных и коронарных сосудов. Часто присоединяются различные инфекционные осложнения. При парапротеинемии в 15-20 % случаев развивается парамиелоидоз, при котором поражаются сердце, суставы и лёгкие. При миеломной болезни практически не страдает селезёнка, лимфоузлы и лимфоидная ткань кишечника.
III. Диагностика миеломной болезни
В начальных стадиях заболевания поставить диагноз крайне сложно, поэтому больных с болями в костях, постоянной протеинурией и длительным повышением СОЭ надо консультировать у гематолога.
Основные диагностические критерии:
1. Измерение уровня моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке (больше 3г%).
2. Протеинурия достигает 12 г и более.
3. Количество плазматических клеток в пунктате спинного мозга более 30 %, обнаружение миеломных клеток.
4. На рентгенограммах выявляется очаговое поражение костей и признаки остеопороза.
IV. Лечение миеломной болезни
1. Химиотерапия.
Схемы лечения включают в себя приём глюкокортикостероидов, анаболических стероидов, цитостатиков (циклофосфан). Препараты комбинируются и сочетаются между собой, в зависимости от стадии и формы заболевания. При развитии фармакорезистентных форм применяется полихимиотерапия.
2. Лучевая терапия.
Применяется для уменьшения боли в костях, с паллиативной целью. Может сочетаться с химиотерапией.
3. Трансплантация костного мозга.
В сочетании с полихимиотерапией может вызвать стойкую длительную ремиссию.
Полного излечения при миеломной болезни нет. Течение заболевания прогрессирующее, средний срок жизни составляет 3 года. При правильной комплексной терапии средняя продолжительность жизни составляет 6-7 лет.
VI. Профилактика миеломной болезни
Профилактика большей частью вторичная и направлена на предотвращение осложнений миеломной болезни. Для профилактики остеодеструкции применяют глюкокортикоиды, кальцитонин, дифосфонаты. Обратить внимание на своевременное предотвращение инфекций мочевыводящих путей. Для поддержания нормального иммунного статуса применяют иммуностимуляторы и человеческий иммуноглобулин.