Главная
Заболевания
Симптомы
Исследования
НАРОДНАЯ МЕДИЦИНА Инструменты
Медицина от А до Я


А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Миеломная болезнь


      Миеломная болезнь - это злокачественное заболевание кроветворных органов, при котором происходит трансформация плазматических клеток с инфильтрацией костного мозга, некрозом костной ткани и подавлением кроветворной функции.

      I. Этиология миеломной болезни (причины миеломной болезни)

      Причины миеломной болезни до конца не выяснены. При миеломной болезни выявлены многочисленные и разнообразные хромосомные аберрации, но единого фактора, запускающего патологический процесс, пока не найдено. Существует наследственная предрасположенность к развитию этого заболевания. Часто миеломной болезнью заболевают люди, работающие с нефтепродуктами, на кожевенных предприятиях, фермеры.

Есть версия, что на стадии дифференцировки В – лимфоцитов происходит сбой, что ведёт к перерождению плазматических клеток в миеломные. Опухолевые клетки внешне идентичны плазматическим. Они могут продуцировать парапротеины, которые относятся к классу иммуноглобулинов. Миеломные клетки пролиферируют в костном мозге и распространяются по всем органам и тканям, поражая, прежде всего, кости. В зависимости от локализации процесса различают генерализованную и солитарную форму заболевания.

      II. Клинические проявления миеломной болезни (симптомы миеломной болезни)

      Клиника зависит от тяжести заболевания. Чаще всего заболевают люди старше 50 лет. Появляются боли в позвоночнике, рёбрах, костях таза. В дальнейшем происходит деформация костей, нередко патологические переломы. Характерен для ранних стадий заболевания подъём СОЭ, что указывает на нарушение белкового обмена. Поражения почек на ранних стадиях ведёт к развитию протеинурии, затем формируется миеломная нефропатия или парапротеинемический нефроз. При нём протеинурия сочетается с цилиндрурией и наличием в моче белка Бенс-Джонса. Дальнейший нефросклероз приводит к развитию почечной недостаточности. Миеломные узлы могут прорастать в легкие и плевру.

      При поражении головного и спинного мозга возникают неврологические нарушения, в том числе и параплегии с нарушением функции тазовых органов. Характерны изменения в крови, нарастает лейкопения, тромбоцитопения и анемия. Общий белок крови увеличивается, нарастает гиперглобулинемия. Типична гиперкальциемия. Вязкость плазмы повышена, что ведёт к кровоизлияниям в сетчатку и внутренние органы, ишемии церебральных и коронарных сосудов. Часто присоединяются различные инфекционные осложнения. При парапротеинемии в 15-20 % случаев развивается парамиелоидоз, при котором поражаются сердце, суставы и лёгкие. При миеломной болезни практически не страдает селезёнка, лимфоузлы и лимфоидная ткань кишечника.

      III. Диагностика миеломной болезни

      В начальных стадиях заболевания поставить диагноз крайне сложно, поэтому больных с болями в костях, постоянной протеинурией и длительным повышением СОЭ надо консультировать у гематолога.

      Основные диагностические критерии:
1. Измерение уровня моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке (больше 3г%).
2. Протеинурия достигает 12 г и более.
3. Количество плазматических клеток в пунктате спинного мозга более 30 %, обнаружение миеломных клеток.
4. На рентгенограммах выявляется очаговое поражение костей и признаки остеопороза.


      IV. Лечение миеломной болезни

1. Химиотерапия.
      Схемы лечения включают в себя приём глюкокортикостероидов, анаболических стероидов, цитостатиков (циклофосфан). Препараты комбинируются и сочетаются между собой, в зависимости от стадии и формы заболевания. При развитии фармакорезистентных форм применяется полихимиотерапия.

2. Лучевая терапия.
      Применяется для уменьшения боли в костях, с паллиативной целью. Может сочетаться с химиотерапией.

3. Трансплантация костного мозга.
      В сочетании с полихимиотерапией может вызвать стойкую длительную ремиссию.
4. Лечение вторичных осложнений (хронической почечной недостаточности, неврологических расстройств, инфекций, повышенной вязкости крови).

5. При гиперкальциемии показан плазмоферез.

      V. Прогноз при миеломной болезни

      Полного излечения при миеломной болезни нет. Течение заболевания прогрессирующее, средний срок жизни составляет 3 года. При правильной комплексной терапии средняя продолжительность жизни составляет 6-7 лет.

      VI. Профилактика миеломной болезни

      Профилактика большей частью вторичная и направлена на предотвращение осложнений миеломной болезни. Для профилактики остеодеструкции применяют глюкокортикоиды, кальцитонин, дифосфонаты. Обратить внимание на своевременное предотвращение инфекций мочевыводящих путей. Для поддержания нормального иммунного статуса применяют иммуностимуляторы и человеческий иммуноглобулин.








Rambler's Top100



Информация,представленная на сайте, предназначена для ознакомления. Для постановки правильного диагноза и выбора верной тактики лечения необходимо обратиться за помощью к врачу.