В мышечном и подслизистом сплетении отсутствуют нервные клетки, в результате чего отсутствуют сокращения на пораженном участке кишки, каловые массы в вышележащих отделах застаиваются, возникает удлинение и расширение кишки.
I. Этиология болезни Гиршпрунга (причины болезни Гиршпрунга)
Болезнь Гиршпрунга - врожденное заболевание. Еще в утробе на 7-12 неделях беременности нарушается формирование нервных окончаний в определенной зоне прямой кишки.
Происходят патологические изменения в нервных сплетениях Мейснера (подслизистый слой) и Ауэрбаха (мышечный слой), или полное отсутствие нервных сплетений.
II. Клинические проявления болезни Гиршпрунга (симптомы болезни Гиршпрунга)
Основной симптом болезни Гиршпрунга - хронические запоры.
Ранние симптомы болезни Гиршпрунга:
• задержка выхода мекония у новорожденных, что приводит к образованию каловой пробки;
• «лягушачий живот» (очень надутый);
• метеоризм;
• задержка в прибавлении веса;
• возможна рвота желчью;
• диарея (встречается у незначительного процента больных).
Поздние симптомы болезни Гиршпрунга:
• гипотрофия;
• анемия;
• деформация грудной клетки;
• образование каловых камней;
• каловая интоксикация.
У некоторых новорожденных симптомы проявляются сразу после отлучения от груди.
Возникновение и выраженность симптомов зависит от степени патологии участка прямой кишки. Если возникает поражение небольшого сегмента кишки дистального отдела, то симптомы могут проявиться не сразу после рождения малыша, а в позднем возрасте. В таком случае речь идет о болезни Гиршпрунга у взрослых.
Консервативное лечение применяется, в основном, для подготовки к хирургическому лечению, поскольку как самостоятельное лечение оно малоэффективно.
2. Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга.
После установления диагноза проводится оперативное лечение. Главная цель хирургического вмешательства (у детей и у взрослых) заключается в полном удалении аганглионарной зоны, а также в сохранении функционирующей части толстой кишки. Операции Соаве, Суонсона, Дюамеля разработаны специально для детей, так как у взрослых выполнение таких операций невозможно ввиду анатомических особенностей.
Наиболее подходящей для лечения болезни Гиршпрунга у взрослых считается модификация операции Дюамеля. Основные принципы: асептичность и безопасность операции, предотвращение повреждения внутреннего сфинктера заднего прохода; максимальное удаление аганглионарнойзоны, двухэтапное формирование колоректального анастомоза.
V. Профилактика болезни Гиршпрунга
Болезнь Гиршпрунга – это врожденное, генетически обусловленное заболевание, поэтому не может быть предупреждено. Раннее обнаружение заболевания и своевременное профессиональное оказание врачебной помощи способны улучшить качество жизни пациентов.